期刊简介

               本刊是由广西医科大学主办的国内外公开发行的医学学术期刊。内容丰富,形式多样,科学性强,有实用性。主要设有论著、经验交流、调查研究、技术与方法、护理园地、病例报告等栏目。                

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  • 杂志名称:广西医科大学学报杂志
  • 主管单位:广西医科大学
  • 主办单位:广西医科大学
  • 国际刊号:1005-930X
  • 国内刊号:45-1211/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:全国高校自然科学优秀学报期刊收录:知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
广西医科大学学报杂志2000年第05期

威-阿综合征2例

陶玉;苏庸春

关键词:耳流脓, 婴儿湿疹, 金黄色葡萄球菌, 血小板, 遗传性疾病, 现报道如下, 网织红细胞, 免疫缺陷病, 重度贫血, 皮肤瘀斑, 牙龈渗血, 神经系统, 皮肤弹性, 患儿, 反复感染, 双下肢, 淋巴结, 肝脾不, 腹股沟, 刺激性
摘要:血小板减少伴湿疹的免疫缺陷病(WAS)是以血小板减少、湿疹、反复感染为主要特征的一种X-隐性性联遗传性疾病.我院1999年收治2例,现报道如下.例1,男,9个半月,因双耳流脓血4个月伴面色苍黄、皮肤瘀斑、瘀点40 d,牙龈渗血、鼻衄2次于1999年5月23日入院.患儿生后1个月时患“婴儿湿疹”治愈.7个月时反复腹泻、大便带血丝.该患儿为G2P1.查体:发育营养较差,重度贫血貌,面部可见湿疹,皮肤弹性差,双下肢散在瘀斑瘀点.颈部、腹股沟各扪及两个绿豆大小“淋巴结”,双耳流脓血,心肺无异常,肝脾不大,神经系统无异常.Hb 33~47 g/L,WBC(11.2~15.8)×109/L,N 0.30~0.45,L 0.45~0.70.Plt(11~25)×109/L.血块退缩试验:完全未退缩.网织红细胞0.016.耳脓液培养出金黄色葡萄球菌.IgA 1.2 g/L,IgG 13.2 g/L,IgM 1.4 g/L,CD4/CD8=0.47,CD3/CD4=23,CD3/CD8=49.骨髓为刺激性髓像.住院11 d,耳流脓好转出院.