期刊简介

               本刊是由广西医科大学主办的国内外公开发行的医学学术期刊。内容丰富,形式多样,科学性强,有实用性。主要设有论著、经验交流、调查研究、技术与方法、护理园地、病例报告等栏目。                

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  • 杂志名称:广西医科大学学报杂志
  • 主管单位:广西医科大学
  • 主办单位:广西医科大学
  • 国际刊号:1005-930X
  • 国内刊号:45-1211/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:全国高校自然科学优秀学报期刊收录:知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
广西医科大学学报杂志2005年第04期

小儿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(附1例报道及相关文献复习)

覃远汉;胡鹏;李铭芳;周雪枚

关键词:抗中性粒细胞胞浆抗体, 血管炎, 小儿
摘要:目的:提高对小儿抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated small vasculitis,AASV)的认识,减少误诊的发生.方法:将本病例与近年来国内外文献报道的小儿AASV病例进行分析比较.结果:AASV在儿童非常罕见,迄今为止,国外报道57例,国内报道5例,发病年龄4~12岁,平均11.3岁,其中女孩占78.35%.临床表现为肺出血、贫血、肾脏损害等多系统受累,血清髓过氧化物酶ANCA(myeloperoxidase-ANCA,MPO-ANCA)显著增高.肾穿刺活检可见广泛新月体形成并有毛细血管袢纤维素样坏死,免疫荧光检查有不同程度C4和IgM在系膜区沉积.结论:AASV是一种自身免疫性的疾病,临床表现为多系统损害,极易误诊为狼疮性肾炎或Goodpasture综合征.ANCA血清学检查和肾穿刺活检是AASV的确诊手段.治疗主要为肾上腺皮质激素和免疫抑制剂,急性期可配合血浆置换和免疫吸附等措施.小儿AASV较成人更易出现肾功能衰竭,预后更为严峻.